Update sui Linfedemi ad Arco di Trento.
A pochi mesi dall’inizio delle attività assistenziali la nuova Unità di Riabilitazione Linfologica di Villa Regina di Arco di Trento ha organizzato, in qualità di ‘Provider’, un Corso Teorico-Pratico sul ‘Management del Linfedema primario e secondario’ per la formazione di 25 operatori interessati al settore: medici, fisioterapisti ed infermieri. Scopo dell’evento: dotare i vari operatori di un ‘background culturale’ adeguato e pronto ad affrontare i vari tipi di problema che la gestione della malattia comporta nelle sue varie sfaccettature.
Con questi presupposti nei primi tre giorni dedicati all’iniziativa (15-16 e 17 Dicembre 2018), presso la ‘sala convegni’ della Struttura, si sono dibattuti gli aspetti salienti relativi ai percorsi diagnostico-terapeutici assistenziali che saranno ulteriore oggetto di approfondimento in un secondo appuntamento già programmato per i giorni 19, 20 e 21 Gennaio 2019.
In queste prime giornate (la scelta del sabato, domenica e lunedì è stata fatta per ostacolare il meno possibile le attività assistenziali normalmente svolte dalla Clinica) sono stati puntualizzati i vari aspetti di anatomia microscopica e macroscopica, di fisiologia e di fisiopatologia del sistema linfatico in una ottica di ‘visione d’insieme’ dello stesso nell’intero organismo, della sua distribuzione, e dei suoi ruoli svolti nel rispetto dell’omeostasi proteica, volemica e, soprattutto, immunitaria globali. E’ stato illustrato quindi il percorso etiopatogenetico che porta all’insorgenza del Linfedema primario e secondario con riferimento ai dati epidemiologici mondiali e nazionali ed alla previsione di incidenza della patologia negli anni futuri, sicuramente in incremento (nonostante l’introduzione della metodica del ‘linfonodo sentinella’) almeno nelle forme secondarie. A proposito delle forme primarie si è ribadito l’interesse del test genetico che, in molti casi, è particolarmente utile nel completamento dell’iter diagnostico. La netta prevalenza dei casi ‘sporadici’ di linfedema primario (circa il 90% dei pazienti mediamente osservati) è un elemento relativamente ‘rassicurante’ nei confronti della presumibile ‘non trasmissibilità’ dell’affezione ai discendenti.
Procedendo con l’analisi dei dati si è fatto un excursus sugli aspetti diagnostici che portano alla formulazione della diagnosi (colorito cutaneo, consistenza tissutale, temperatura cutanea, presenza o meno del segno della fovea, presenza o meno del dolore, presenza o meno del segno di Stemmer e suo significato clinico, evoluzione clinica nelle forme primarie (dalla porzione distale dell’arto a quella prossimale) e di quelle secondarie che viceversa progrediscono dal porzione prossimale a quella distale dell’arto interessato. Dall’anamnesi correttamente eseguita e da un esame clinico che consideri gli aspetti ricordati è agevole formulare la diagnosi corretta che, tuttavia, ancora oggi, sia per le forme primarie che secondarie, a volte giunge anche molto tardivamente in maniera incomprensibile, quanto biasimevole per mancanza di cultura specifica sull’argomento da parte di molti operatori sanitari (il solito detto che ci ricorda che un medico, ma anche un qualsiasi operatore sanitario, non ‘sa quello che vede’ ma ‘vede quello che sa’). Il ritardo nella diagnosi comporta progressione della malattia e predisposizione alle complicanze che aggravano inevitabilmente la naturale storia evolutiva dell’affezione.
Si sono quindi illustrati i vari aspetti relativi agli approfondimenti strumentali che aiutano a meglio inquadrare la clinica del Linfedema e, conseguentemente, l’approccio terapeutico personalizzato, primo fra tutti l’esame linfoscintigrafico, accompagnato dall’ecografia ad alta risoluzione, la TAC, la Risonanza magnetica nucleare, la video-fluoroscopia (sottolineando, ancora una volta, di quest’ultima il valore esclusivamente ‘qualitativo’ e non ‘quantitativo’ che viene dato ai fini della comprensione dei motivi della stasi).
Dopo aver descritto alcuni aspetti teorici del linfodrenaggio manuale si è quindi proceduto con la dimostrazione pratica delle principali manovre che vengono impiegate nell’esecuzione dello stesso e si è fatto provare, a piccoli gruppi di due o tre persone, le manovre stesse. Si quindi passati ad illustrare un trattamento dell’arto inferiore e successivamente dell’arto superiore, ipotizzando casi ‘non complessi’. E’ seguita la pratica dei partecipanti con correzioni individuali. Con la descrizione delle ‘vie linfatiche alternative’ si è quindi passati alla dimostrazione dei trattamenti dei casi più complessi, quali il grosso braccio post-mastectomia, la ‘grossa gamba’ presente a seguito di interventi demolitivi per neoplasie (utero, ovaio, prostata, retto, melanomi) e degli edemi dei genitali esterni che comportano severe problematiche nella gestione del singolo caso clinico.
Il drenaggio linfatico manuale, in cui ciascuno degli operatori si è cimentato nella esecuzione pratica dei singoli casi ipotetici con ‘correzioni’ individuali, si è concluso con la dimostrazione (poi ripetuta nella pratica dai singoli partecipanti) del trattamento del ‘Linfedema del volto’.
E’ stata quindi la volta del trattamento elastocompressivo. Si è partiti dai concetti fondamentali ispiratori del bendaggio per sottolineare, successivamente, che ogni bendaggio deve essere personalizzato in funzione del paziente, prima ancora che dallo stadio clinico della malattia. Il paziente, infatti, può essere perfettamente valido (cioè in grado di compiere un adeguato esercizio fisico distribuito durante la giornata), meno valido (con una capacità espressiva fisica intermedia distribuita durante la giornata) o completamente ‘allettato’. In funzione del tipo di paziente vengono quindi scelti i materiali (anelastici, monoelastici, bielastici, a corta elasticità) e, conseguentemente, le tecniche (semplice rotatoria, a spina di pesce o ad otto) con cui gli stessi vengono applicati nelle zone anatomiche interessate. Ovviamente, dal punto di vista riabilitativo il paziente ideale è rappresentato da quello valido al quale, indipendentemente dalla natura primaria o secondaria del linfedema e dallo stadio clinico, viene confezionato un bendaggio multistrato anelastico con tecnica a spina di pesce o ad otto (che assicurano una maggior tenuta nel tempo del bendaggio stesso anche in caso di prolungato lavoro muscolare eseguito dal paziente).
Si è passati quindi alla dimostrazione del bendaggio nel caso dell’edema dell’arto inferiore e nel caso del grosso braccio con successiva pratica individuale da parte dei partecipanti, accompagnato da esercizi specifici eseguiti per l’attivazione delle pompe muscolari degli arti sotto bendaggio.
Con l’acquisizione delle nozioni generali e con le prove eseguite si è quindi proceduto con la presentazione di casi clinici complessi e con la descrizione dei relativi approcci terapeutici. Si sono quindi descritte le complicanze più frequenti che si presentano in caso di patologia del sistema linfatico: dalle linfangiti infettive (prime fra tutte l’erisipela) a quelle chimiche a quelle fisiche; dalla pachidermia alla verrucosi (con dimostrazione di singoli casi clinici e della loro gestione sia dal punto di vista igienico che del trattamento specifico); dalle micosi alle lesioni ulcerative e fino al linfocele, frequentemente riscontrabile a seguito di terapia chirurgica non eseguita esclusivamente per motivi oncologici ma anche per interventi di chirurgica generale o vascolare periferica (per lesione dei tronchi linfatici principali).
Si è quindi presentata una serie di casi complessi di edema dei genitali esterni con la gestione di tutti gli aspetti terapeutici specifici, primo tra tutti ‘elastocompressione personalizzata’.
Una menzione particolare è stata fatta sulla pressoterapia sequenziale, con l’indicazione dei tempi e dei regimi pressori, con un continuo richiamo in tutto quanto si è presentato, al ‘Consensus Document’ dell’international Society of Lymphology. A questo proposito si è ricordato come questo documento focalizzi l’attenzione sull’impiego della pressoterapia nelle forme secondarie in cui elevato è il rischio (soprattutto con l’utilizzo di elevate pressioni) di ‘fibrosi da ingorgo’ prossimali negli arti. Si è rinnovata la convinzione personale, dettata dall’esperienza, che la pressoterapia sia oggi da riservare essenzialmente ai pazienti suscettibili di prevalente terapia fisica passiva e non attiva (allettati o pazienti con gravi disabilità neurologiche od osteo-articolari) o a coloro ai quali, per motivi logistici o di intrasportabilità, è preclusa di trattamenti fisici decongestivi complessi adeguati e periodici.
La notevole partecipazione attiva, con frequenti richieste di approfondimento e di chiarimenti, ha dimostrato come nella Struttura stia fortemente crescendo il desiderio di affrontare queste tematiche e come, in generale, l’interesse per le patologie linfatiche sia fortemente aumentato e stia ulteriormente aumentando negli ultimi tempi.
Le risposte alle oltre 100 domande proposte con quiz a risposta quadrupla ai partecipanti, nel rispetto delle norme del Programma di ‘Educazione Continua in Medicina’, al quale il Corso è stato iscritto, hanno infine dimostrato come l’interesse sia stato elevato e fruttuoso per tutti i partecipanti a vantaggio complessivo della qualità assistenziale offerta da Villa Regina.
Prima dell’inizio del Corso nelle singole giornate ci siamo confrontati sui casi clinici attualmente ricoverati, constatando nella circostanza, una sincera e concreta soddisfazione da parte dei pazienti trattati (tutti in prossima dimissione) che hanno ottenuto mediamente ottimi risultati clinici maturati in un clima sereno, distensivo e particolarmente distintosi per la confortevolezza sotto tutti i punti di vista.
Appuntamento a Gennaio per trattare e risolvere insieme tanti altri temi inerenti queste tematiche e già calendarizzati.
Colgo l’occasione per inviare i migliori auguri di Buon Natale e Felice 2019 ai lettori ed alle loro famiglie da parte mia e da parte di Gianni Moneta che mi ha seguito ed ha collaborato con me in questa ennesima esperienza.
Dr. Sandro Michelini
Arco di Trento 17 Dicembre 2018.