REPORT 24 CONGRESSO DELLA SOCIETÀ INTERNAZIONALE DI LINFOLOGIA.
Ha visto una grande partecipazione alle varie sessioni scientifiche questa Manifestazione che si attendeva con interesse da parte della comunità scientifica internazionale (meno, per la verità, di quella nazionale, a testimonianza del duro lavoro di ‘penetrazione culturale’ che ancora bisogna compiere in questo ambito!).
Già dal primo giorno, per la prima volta interamente dedicato alla discussione delle linee guida della Società, gli interventi hanno dimostrato un particolare interesse da parte di tutti i presenti (per la verità più dei previsti). Si è stabilito, ad esempio, che il Linfedema è una malattia e non una semplice ‘condizione clinica’ come finora considerato. Si è fatta ulteriore chiarezza su alcuni aspetti genetici che testimoniano, ancora una volta, che la malattia raramente presenta i cosiddetti ‘caratteri mendeliani’ (cioè, se presente in un membro della famiglia deve necessariamente ripresentarsi in altri componenti della stessa); anzi, questa condizione costituisce l’eccezione: la maggior parte dei linfedemi primari, infatti, si realizza sulla base di una mutazione genetica improvvisa che impedisce alla cellula totipotente di riconoscere il fattore di crescita specifico circolante e quindi di rispondere allo stimolo di duplicazione e migrazione che consentirebbe di completare il complesso processo dello sviluppo del sistema linfatico. In questi casi (i cosiddetti linfedemi primari sporadici che costituiscono oltre il 90% di tutte le forme primitive) il problema non si ripresenterà in altri componenti della famiglia stessa. Ma si sta anche studiando (per ora solo nei casi di ‘grosso braccio’ dopo intervento per cancro del seno) la predisposizione genetica al linfedema secondario, che, sulla base dei primi studi, sta evidenziandosi anch’esso legato, almeno in alcuni casi, a predisposizione genetica.
Molto interessante si sta rivelando dal punto di vista diagnostico, utile anche ai fini dello studio dell’anatomia e della fisiologia del sistema linfatico, la tecnica dell’inoculazione di verde indocianina, la cui progressione, analizzata con apparecchio di videofluoroscopia, consente di evidenziare stop nelle vie linfatiche, i livelli di deficit di trasporto e le eventuali vie anatomiche alternative utilizzabili ai fini terapeutici. E’ una tecnica scarsamente invasiva di sicuro vantaggio per le future applicazioni diagnostiche e terapeutiche.
Per la diagnosi l’esame linfoscintigrafico rimane sicuramente basilare sia dal punto di vista della conferma diagnostica che dell’indirizzo terapeutico. Si discute ancora sui tempi di esecuzione dell’esame e sulle modalità di inoculazione del tracciante radioattivo. Sicuramente si è concordi nell’eseguire una nuova inoculazione dello stesso tracciante ad un livello anatomico più prossimale (esempio III inferiore di coscia nell’arto inferiore) quando con l’esame standard non viene visualizzato alcun linfonodo alla radice dell’arto. In molti casi, con la nuova inoculazione, l’informazione complessiva che fornisce l’esame è sicuramente più esaustiva: ovviamente stiamo parlando di forme primarie.
Sul versante delle Malformazioni linfatiche pure o miste (linfatiche e venose) si stanno affinando ugualmente i protocolli diagnostici e terapeutici. Il trattamento conservativo, in molte malformazioni linfatiche e miste, sia tronculari (linfedema classico) che extra-tronculari (displasie linfatiche o linfovenose coinvolgenti più organi o apparati) rimane un cardine e, in questo, sicuramente il linfodrenaggio manuale costituisce la metodica terapeutica più efficace.
Interessante è risultato anche il capitolo degli edemi periferici concomitanti con insufficienza cardiaca. Si è concluso, a questo proposito, che non è tanto la Frazione di Eiezione cardiaca che influenza l’eventuale trattamento fisico quanto il peptide Pro-BNP (una sostanza prodotta dalle cellule dei ventricoli cardiaci in risposta allo stiramento indotto per lo più da un aumento del volume circolante), la cui concentrazione plasmatica è fortemente predittiva di compenso cardiaco o meno e può arrivare ad influenzare il trattamento nel suo complesso, ma soprattutto l’utilizzo di pressoterapia sequenziale e persino l’intensità meccanica del bendaggio, in funzione dei dosaggi evidenziati nel singolo caso clinico.
Il congresso è stato anche caratterizzato dalla presentazione (mai vista finora così copiosa in nessun convegno dedicato) di numerosissimi lavori di chirurgia: microchirurgia, supermicrochirurgia, trapianti linfonodali, tecniche miste, tecniche parzialmente demolitive e liposuzione.
Tra relazioni di tutti i massimi esperti mondiali nel settore, comunicazioni orali e poster, i lavori dedicati erano oltre 50. Tutte le esperienze hanno convenuto nel concludere che il trattamento chirurgico deve essere personalizzato come indicazione, può richiedere più sedute chirurgiche in tempi successivi (anche a distanza di mesi od anni l’una dall’altra), può richiedere l’abbinamento di micro o supermicrochirurgia con liposuzione, deve essere eseguito il più precocemente possibile, sia nelle forme primarie che secondarie, e non mira, nella maggior parte dei casi alla completa guarigione ma al netto miglioramento del quadro clinico che, tuttavia, richiede sempre un monitoraggio continuo e trattamenti fisici di rinforzo, nonché l’osservanza dell’indumento elastico definitivo.
Su questo punto, i sostenitori della supermicrochirurgia, in parte dissentono perché asseriscono che in alcuni casi l’indumento elastico definitivo può essere abbandonato dopo uno o più anni dall’intervento. Da osservatore esterno dico che mancano ancora completi e sicuri follow up a lungo termine in questo senso.
E’ stata poi la volta della terapia fisica. Anche su questo argomento sono piovuti moltissimi lavori presentati in aule e giorni diversi. Nell’Aula Magna si sono succeduti i massimi esperti del settore (analogamente a quanto avvenuto per la genetica, le malformazioni linfatiche e la chirurgia). Si è ribadito che il trattamento ideale deve comprendere più metodiche manuali e meccaniche, primo fra tutti il bendaggio (nelle sue varie forme e con la variabilità dei materiali che oggi il mercato propone). La pressoterapia va riservata ai soggetti passibili di prevalente terapia fisica passiva (postoperatorio, allettamento obbligato, terapia domiciliare); il Taping trova larghe indicazioni di impiego, sia nelle forme primarie che secondarie, con buoni effetti clinici. Le onde d’urto radiali, come gli ultrasuoni, presentano buoni effetti sulla componente fibrotica dell’edema.
Una novità, portata ufficialmente dallo scrivente, è stata la presentazione di un trial multicentrico europeo che si è avvalso dell’utilizzo di un nuovo apparecchio (il Linforoll) costituito da un manipolo con rullo collegato con un sistema wireless ad un computer che, attraverso segnali luminosi ed acustici, segnala eventuali deviazioni da valori di pressione esercitati dall’operatore con le manovre stesse di drenaggio sui tessuti sottostanti. L’apparecchio è fornito di un software che può immagazzinare le circonferenze degli arti a più livelli, ricavando automaticamente (con la formula del tronco di cono) i volumi iniziali e finali dei distretti corporei trattati. Può anche incamerare tutti i dati anamnestici del paziente, le foto pre e post trattamento (fine ciclo), i dati tonometrici. Può arrivare a calcolare persino l’energia spesa dall’operatore per ogni seduta (che riconosce una sequenza di manovre precodificata per ogni distretto) e l’energia complessiva riferita ad un intero ciclo di trattamento. La nuova tecnica ha interessato al punto che più di un esperto ne ha auspicato un ampliamento della sperimentazione anche alla luce dell’evidence based medicine.
Un Congresso mondiale specifico sull’argomento non poteva non comprendere anche una sessione dedicata agli aspetti sociali (disabilità, costi individuali e collettivi, sistemi assicurativi etc.). E’ emerso un quadro mondiale sull’assistenza ai pazienti con linfedema assolutamente eterogeneo e particolarmente polimorfo. In linea di massima le risorse dei sistemi sanitari nazionali dedicate al problema sono estremamente esigue. C’è poi una disparità sui costi veramente disarmante.
Negli Stati Uniti, ad esempio, con i sistemi assicurativi privati, una seduta di linfodrenaggio (badate bene ‘solo linfodrenaggio manuale’, dato confermato dal collega della Mayo Clinic da me specificamente interpellato pubblicamente in questo senso) ha un costo di almeno 180 dollari per seduta, cui seguono i costi degli altri aspetti del trattamento fisico decongestivo per seduta. Quindi 10 sedute di solo linfodrenaggio oscillano tra 1800 e 2200 dollari.
In altri paesi spesso il paziente non è proprio in grado di curarsi. I paesi in cui esiste il miglior rapporto ‘Necessità di assistenza/risposta del sistema Welfare’ sono senza dubbio Germania, Francia, Belgio ed Austria.
Stanno, a questo proposito, sorgendo importanti associazioni di malati (e non solo), analogamente alla nostra SOS Linfedema, che in più paesi si stanno addirittura ‘consorziando’, dando luogo ad organizzazioni sovra nazionali. Le più importanti sono l’International Lymphoedema Network e l’International Lymphoedema Framework. Lo scrivente, come altri colleghi, sta continuando a proporre azioni di ‘unificazione’ degli sforzi e di collaborazione tra queste associazioni e le società scientifiche; ma vi assicuro (avendolo assistito di persona per i ben sei comitati esecutivi che si sono succeduti in quei giorni) non è cosa facile. C’è stato anche chi ha criticato (anche se in maniera ‘dimessa’) la sessione congiunta tra la Società Internazionale e l’International Lymphoedema Framework.
Un’esperienza complessivamente positiva e foriera di nuovi filoni di ricerca. Anche la soluzione dei ‘poster’ presentati come ‘mini comunicazioni’ orali (5 diapositive in tutto) davanti a tutti e non a piccoli gruppetti come nella forma tradizionale è piaciuta ed è stata portata come esempio per le prossime manifestazioni.
Un solo rammarico vero: la latitanza dei mass media che, nonostante fossero informati dell’evento, non hanno dato che piccoli flash sull’argomento. Forse bisogna … avere migliori conoscenze presso le televisioni nazionali più importanti o nelle ‘testate’ giornalistiche più seguite. Altrimenti il problema non viene ritenuto ‘degno di nota’.
C’è un rischio in questo: che all’opinione pubblica giungano messaggi fuorvianti, lontani dalle linee guida fatte dai massimi esperti mondiali, ed inviati da cosiddetti ‘addetti ai lavori’ che nei nostri convegni nazionali, europei o internazionali (sarà forse per la vista che cala con gli anni…!) non solo non si confrontano, ma proprio non si vedono mai.
Continuiamo con tenacia sulla nostra strada con l’interesse di più società scientifiche che (come scrittomi da più di un collega) su questo argomento si stanno risvegliando come succede dopo un lungo letargo.
Cordiali saluti
Sandro Michelini
Presidente 24th Congresso I.S.L.
Roma 29 Settembre 2013
