E’ sempre con estremo piacere personale che partecipo al Congresso annuale della Società Ceca di Linfologia per tre motivi fondamentali; il primo, perché è sempre molto interessante e foriero di novità e discussioni sempre molto vivaci; il secondo, perché è sempre molto partecipato (anche questa volta circa 380 partecipanti di cui circa la metà medici delle varie specialità e gli altri fisioterapisti); il terzo perché è un’occasione per rivedere e confrontarmi con gli amici cechi molto attivi nella ricerca clinica e sperimentale.

Il Congresso è stato aperto dal Presidente della Società Ceca, Martin Wald, che, nella circostanza, oltre ai saluti a tutti i convenuti e la presentazione degli ospiti stranieri (lo scrivente e Franz Shingale) ha informato i presenti che il prossimo Congresso della Società Europea di Linfologia (il 45°) si terrà proprio a Praga nei giorni del 21 e 22 Settembre 2018.

Come da tradizione ho avuto l’onore di moderare ed intervenire nella Sessione iniziale, quest’anno dedicata al Lipedema (con traduzione simultanea dal ceco all’inglese e viceversa, cosa che ha consentito di seguire attentamente i vari interventi e le relative discussioni).

Ha aperto i lavori Rossmeislova, del centro di Medicina Preventiva di Praga che ha sottolineato la coesistenza del Linfedema in molte forme di Lipedema e la necessità di un approccio simultaneo ai due problemi.

Lo scrivente ha quindi descritto i criteri diagnostici e di diagnosi differenziale, i parametri della disabilità descritti con l’ICF e la scala VAS del dolore, i principi terapeutici (sintomatici) di cui si dispone oggi

ed il monitoraggio dei pazienti. La constatazione che si tratti di una malattia, distinta dal Linfedema ed associata ad una Linfostasi (e non linfedema come impropriamente continua ad essere definito) negli stadi avanzati della malattia, ha consentito di sottolineare anche l’aspetto genetico, in fase di studio. La malattia colpisce solo il sesso femminile; molto frequentemente è familiare ma, all’interno della Famiglia il maschio è portatore sano e può trasmettere l’affezione, mentre solo la donna si ammala presentando il fenotipo del Lipedema. Ci si batterà nei prossimi mesi affinché l’Organizzazione Mondiale della Sanità riconosca la patologia tra quelle inserite ufficialmente nell’ International Classification of diseases.

Interessanti anche i due interventi del collega tedesco Shingale, il primo sul Lipedema e sulle diagnosi differenziali con le grandi obesità e le varie sindromi in cui un anomalo accrescimento del tessuto adiposo porta a quadri patologici con compromissione di vari organi ed apparati. Il secondo intervento riguardava il trattamento del linfedema genitale di uomo e donna. La Chirurgia plastica riduttiva, in questi casi, va riservata esclusivamente ai casi estremi. Negli altri casi va associato il trattamento fisico ad interventi di ricostruzione delle vie linfatiche con tecniche microchirurgiche. Utile anche il ‘taping’, opportunamente posizionato.

René Vlasac, uno dei membri del direttivo Ceco che opera a Praga, ha posto l’accento sugli aspetti di prevenzione primaria e secondaria del Lipedema, enfatizzando il rispetto di norme dietologiche principalmente indirizzate al ‘contenimento’ dell’apporto calorico ed al privilegiare le diete ricche di proteine (qualora non coesistano controindicazioni, soprattutto relative alla funzionalità renale).

Stepan, di Praga, parlando dell’obesità ginoide, ha evidenziato in uno studio sperimentale che esistono due tipi di obesità: una è legata alla iperplasia delle cellule adipose (incremento del numero), l’altra all’ipertrofia (incremento del volume delle singole cellule a parità di numero). Il delicato equilibrio esistente tra tasso glicemico plasmatico ed insulina risulta inversamente alterato nei due tipi. Nel primo, infatti, il soggetto presenta segni di insulino-resistenza con iperglicemia consequenziale; nel secondo, viceversa, presenta una particolare sensibilità all’insulina per cui può andare incontro ad episodi di ipoglicemia (con conseguente introito calorico eccessivo e tale da peggiorare ulteriormente il quadro clinico).

La collega Visokanova di Brno ha successivamente messo in guardia dal trattamento standard nell’anziano con edemi degli arti inferiori. Molto spesso, infatti, un edema bilaterale e simmetrico dell’anziano può essere dovuto ad una insufficienza cardiaca in fase di compenso labile. In questi casi è opportuno l’utilizzo di diuretici e non dei trattamenti fisici drenanti (manuali o meccanici) che potrebbero addirittura peggiorare il quadro clinico.

Mestak, giovane chirurgo plastico di Praga, ha quindi presentato la sua esperienza sulla microchirurgia linfatica nel linfedema, sottolineando l’importanza di un adeguato studio con videofluoroscopia preoperatoria e dell’associazione con i trattamenti fisici postoperatori.

Altri colleghi e fisioterapisti si sono quindi succeduti per sottolineare altri aspetti della terapia fisica decongestiva, evidenziando i vantaggi della ‘maglia piatta’ (maggior tenuta, miglior comfort, minori effetti collaterali) in tutti i casi di linfedema primario e secondario, i vantaggi del taping in associazione con le altre metodiche e l’importanza della adeguata prescrizione personalizzata dell’indumento elastico definitivo.

Tutte le discussioni si sono rivelate particolarmente interessanti e foriere di altri approcci diagnostico-terapeutici. Argomenti che verranno ulteriormente approfonditi nell’importante appuntamento ‘Ceco’ del prossimo anno.

Sandro Michelini

Praga 14 ottobre 2017

Molto partecipato e ricco di discussioni interessanti anche il 26° Congresso della Società Internazionale di Linfologia che si è svolto a Barcellona dal 25 al 29 Settembre 2017.

Vi hanno presenziato molti illustri linfologi europei, nord americani, sud americani, giapponesi, cinesi, russi, turchi ed australiani.

Una discussione interessante ha riguardato il ruolo dei vasi linfatici degli arti (superiori ed inferiori), sia superficiali che profondi. Alcuni studiosi sostengono che le vie linfatiche profonde (intra e sottomuscolari) svolgerebbero un ruolo importante nel ritorno linfatico dagli arti; altri, con il presupposto che, a differenza del sistema venoso, non sono mai stati descritti vasi linfatici perforanti degli arti e che l’edema linfatico ha, per definizione, una localizzazione esclusivamente sopra fasciale (superficiale) minimizzano sulle possibilità vicarianti del circolo profondo; anche i chirurghi sono divisi su questo argomento e lo scrivente ha proposto a chi utilizza l’esame videofluoroscopico con verde indocianina di effettuare uno studio morfologico in questo senso.

Sulla genetica e sugli studi funzionali inizia a farsi chiarezza sulle giuste indicazioni ad eseguirne i test. Questi vanno praticati nelle forme familiari e nelle forme sporadiche; in queste ultime ha un senso effettuare lo studio solo dopo esecuzione dell’esame linfoscintigrafico che meglio indirizzi sulla diagnosi. Lo studio ‘somatico’ (individuazione di mutazioni genetiche direttamente su prelievo di tessuto nella zona interessata dal linfedema primario) va eseguito solo in caso di negatività dell’esame germinale (da prelievo del sangue dell’individuo). A meno di segni e sintomi incontrovertibili (esempio linfedema che si associa a distichiasi – doppia fila di ciglia orbitarie che testimoniano una mutazione del gene FOXC2) non ha senso eseguire lo studio della mutazione di uno o più geni eventualmente causastivi; vanno studiati contemporaneamente tutti i geni riconosciuti, allo stato, quali responsabili di linfedema. Questi concetti sono stati anche introdotti nell’aggiornamento del Consensu Document della Società scientifica stessa.

Sulla chirurgia si sono confrontati gli esponenti delle massime scuole (lo spagnolo Masia, Presidente del Congresso, il giapponese Koshima, ideatore della tecnica supermicrochirurgica, Campisi e Boccardo, fautori della microchirurgia, Beker ideatrice dei trapianti linfonodali, Brorson, intervenuto sul suo campo di battaglia, la Liposuzione). Ma, oltre che all’impiego nelle condizioni in cui lo scopo è quello di ripristinare una via linfatica interrotta, con la sottolineatura da parte di tutti, che l’intervento deve essere ‘tempestivo’ per l’ottenimento dei migliori e più duraturi risultati clinici, si è parlato anche di grandi interventi correttivi per problematiche inerenti le grandi strutture linfatiche, primo fra tutti il Dotto toracico, anomalie del quale, a volte, spiegano di per sé l’insorgenza dell’edema con il resto del sistema linfatico integro.

La terapia fisica ha focalizzato in tutte le presentazioni l’importanza di un corretto confezionamento dei bendaggi, eseguiti con materiale anelastico adatto e di qualità. Non si è registrata convergenza tra le scuole anglosassoni (sostenitrici) e quelle del sud-europa (scettiche) sulla pratica dell’autobendaggio, una sorta di self terapia esercitata dal paziente stesso, anche se opportunamente edotto sui particolari tecnici da parte degli esperti. In particolare, il brasiliano Godoy ha mostrato le sue tecniche di bendaggio con materiali semirigidi confezionati artigianalmente con risultati clinici veloci e duraturi nel tempo (anche se non ha mostrato follow up esaudienti in tal senso).

Sulla prevenzione due interessanti lavori sono stati presentati da Partsch e da Cestari. Entrambi mirano nella mastectomizzata, ad una reale prevenzione primaria attraverso follow up serrati e l’utilizzo preventivo di bracciali elastici tubolari (non a maglia piatta in questa fase subclinica) da indossare durante il giorno anche per anni. La Cestari, in particolare, attribuisce all’esecuzione dell’esame linfoscintigrafico preventivo interessanti indicazioni sul rischio evolutivo più o meno importante in questi stadi subclinici.

Non potevano mancare gli aspetti epidemiologici e socio-sanitari. La Moffat ha sottolineato alcuni degli aspetti epidemiologici dell’importante studio Limprint portati avanti da anni dall’ILF (cui partecipa anche l’Italia). Il più importante, ovviamente, è l’impossibilità dell’accesso alle cure da parte della maggioranza dei malati, registrato in quasi tutti i paesi che hanno partecipato allo studio.

Lo scrivente ha sottolineato che nelle forme primarie la malattia può accompagnare il paziente per tutta la vita, iniziando (ed essendo evidenziata con apposito esame ecografico) già a livello fetale. Ciò con tutti gli aspetti psicologici, clinici, assistenziali e dei costi che la patologia stessa implica. Alcuni studiosi nordamericani hanno sottolineato che nel corso di una vita un paziente con linfedema arriva a spendere mediamente circa 100.000 dollari solo per curarsi.

Interessante, come sempre, la sessione dedicata all’aggiornamento del Consensus Document della Società, che avviene ogni due anni in occasione del Congresso mondiale.

Oltre agli aspetti sulla genetica (già ricordati) sotto forte stimolo italiano, è stato sottolineato il ruolo dell’ecografia ad alta risoluzione nella definizione diagnostica e nel monitoraggio della patologia (assente finora nel testo). Per la terapia si è anche inserito il suggerimento dell’impiego della calottina elastica per le dita del piede e per l’avampiede indicata in tutte le forme in cui si verifica una positività clinica del Segno di Stemmer (forme primarie e fasi avanzate delle forme secondarie).

Altro suggerimento, analogamente a quanto già praticato in alcune strutture europee ed americane, la possibilità di ricorrere al ricovero in DH riabilitativo o in degenza riabilitativa negli stadi clinici avanzati, nei casi di intrasportabilità ed in quelli in cui si renda necessario un monitoraggio medico nelle 24 ore.

Si è quindi comunicata la composizione del nuovo Comitato Esecutivo internazionale che, per i prossimi due anni, svolgerà il suo lavoro sotto la presidenza dello scrivente.

Prossimi Congressi internazionali: Argentina (Buenos Aires) nel 2019 e Grecia (Atene) nel 2021 e quasi sicuramente Italia (Torino) nel 2023.

Segue il testo del discorso di insediamento:

Caro Segretario Generale, cari membri del Comitato esecutivo dell’ISL, cari membri dell’ISL, cari colleghi ed amici, è un vero piacere ed onore per me assumere la Presidenza della nostra Società, leader nel settore, e che aggrega e consente la scambio di esperienze dei massimi esperti mondiali appartenenti ad oltre 50 stati.

Prima di tutto desidero ringraziare il Presidente uscente, la nostra amica Ningfei Liu, per il suo contributo ed assicurarvi che il nostro lavoro consisterà in una equilibrata prosecuzione di quanto fatto precedentemente.

La Società ha la sua rivista ufficiale (Lymphology) che gode di ottima salute; ha un buon ‘impact factor’. Vorrei incoraggiarvi a continuare a contribuire con le vostre esperienze cliniche per incrementare l’interesse verso il Giornale da parte della comunità scientifica internazionale.

Il Sito web della Società è migliorato ma dobbiamo lavorare per renderlo ancor più interessante, coinvolgente e collegato con i siti web delle altre società nazionali ed internazionali del settore. Ma va anche migliorato nella consultazione più agevole, facilmente accessibile nelle varie voci, veloce e comprensibile.

Lo stesso Consensus Document, continuamente aggiornato, deve essere facilmente raggiunto nella ricerca poiché rappresenta un importante punto di riferimento per i clinici e per i sistemi sanitari pubblici e privati. A titolo di esempio, in Italia, abbiamo recentemente ottenuto importanti innovazioni normative da parte del Ministero della Salute, a vantaggio dei pazienti affetti da linfedema, ispirate ai contenuti dell’ultima edizione 2015 del Consensus Document stesso.

Ma dobbiamo anche migliorare i nostri rapporti con l’Organizzazione Mondiale della Sanità, sia in relazione all’aggiornamento dei dati epidemiologici (fermi ad oggi al 2013) che all’inclusione del Lipedema nell’ambito delle malattie riconosciute e comprese nell’International Classification of diseases. Sottoporremo in tempi brevi una richiesta ufficiale in tal senso alla dirigenza WHO.

Cercheremo anche di stimolare un miglioramento dell’assistenza a milioni di malati che ne sono affetti nel mondo, nelle loro nazioni di origine. Due anni fa sono stato in Cina, ospite della nostra amica Ningfei Liu, ove ho constatato il grave GAP assistenziale che esiste in questo grande paese verso questi malati, non diverso da quanto ho osservato in molti altri paesi.

Gli stessi trattamenti chirurgici specifici, eseguiti oggi con differenti tecniche e di elevato spessore tecnico-scientifico, sono disponibili, annualmente, solo per poche migliaia di malati nel mondo, e la loro pratica è limitata ad un esiguo numero di Centri di eccellenza.

I protocolli terapeutici nei centri di riabilitazione non sono ancora uniformi nei differenti paesi, e spesso non rispettano le indicazioni del Consensus Document ISL. Coopereremo anche con le aziende interessate nel settore affinché riducano, quanto possibile, i costi degli indumenti elastici per ampliarne i benefici ad un gran numero di pazienti che, a livello mondiale, non possono sostenere i costi di acquisto e quindi ne rimangono privi.

Abbiamo molte cose da fare. Le faremo insieme. Cresceremo in numero di membri e con questo crescerà anche il livello della ricerca scientifica di cui necessitiamo per migliorare i futuri approcci terapeutici a favore della qualità di vita dei pazienti. Grazie per avermi concesso la vostra fiducia: lavorerò per onorarla nei limiti delle nostre possibilità.  Ci vediamo in Argentina nel 2019 (con alcuni di Voi prima). Vi auguro un felice ritorno alle vostre attività nelle vostre nazioni. Grazie ancora ai colleghi Masia e Koshima per aver organizzato questo importante Congresso, altro step fondamentale nella storia della nostra Società.

     Sandro Michelini

Barcellona 29 Settembre 2017