415 partecipanti (circa il 15% medici, il 70% tra fisioterapisti, terapisti occupazionali ed infermieri, il 10% pazienti ed il 5% aziende del settore) per una ‘tre giorni’ di fuoco in cui si sono susseguite sessioni (su 4 sale diverse) interessanti tutti gli argomenti (scientifici e non) che riguardano i problemi legati al Linfedema ed al Lipedema. Si, l’International Lymphoedema Framework, la cui espressione italiana (l’ITALF) è nata da poco tempo, ha realmente uno spirito di approccio al problema ‘innovativo’ e molto coinvolgente; non è difficile affermare che lì dentro coesistono armonicamente contenuti scientifici, anche di elevato livello, con aspetti epidemiologici, politici, economici e psico-sociali, oltre che organizzativi e divulgativi e formativi, che si integrano in una affaccendata ricerca di risposte concrete a ciascuno degli aspetti descritti. La maggioranza dei presenti era australiana dato, peraltro, che il Congresso era stato organizzato in questo Paese dall’Associazione Australiana dedicata al Linfedema (ALA), in collaborazione con l’ILF. Ma erano presenti anche operatori sanitari, di tutte le professioni, provenienti dagli Stati Uniti, dal Canada, dalla Nuova Zelanda, da Singapore, dal Giappone, dalla Corea del Sud, dalla Cina e da vari paesi europei (Italia, Francia, Inghilterra, Irlanda, Finlandia, Germania, Belgio, Spagna, Olanda, Danimarca); mancavano, purtroppo come al solito, gli africani che, in questo settore, ancora non mostrano un interesse reale ed ufficiale. Ma è stato interessante anche osservare come, soprattutto nei paesi anglosassoni, le figure degli infermieri e dei fisioterapisti (considerate sotto tutti i punti di vista, alla pari con i medici) mostrano un interesse particolare per discipline, come la Linfologia, che, ad esempio in Italia, come in altri paesi, non trovano altrettanti proseliti soprattutto presso gli infermieri.
Dopo i saluti inaugurali di rito (preceduti nella serata precedente da un Cocktail di benvenuto offerto ad alcuni di noi dal Ministro della Salute del North Territory dell’Australia – lo Stato di Darwin – presso il Parlament House di Darwin), c’è stato un breve ma gradito spettacolo di artisti che, vestiti in costumi Maori, hanno eseguito dei canti e dei balli originari di questa popolazione aborigena australiana.
Sono quindi iniziati i lavori con una relazione della Witte (Tucson-Arizona) sulla ‘storia’ e lo ‘stato dell’arte’ della Linfologia; ovviamente ha sottolineato l’importanza delle nuove tecniche diagnostiche (Linfangio-risonanza in primis) e degli studi genetici dai quali non si può prescindere. Successivamente Belgrado (Brussels) ha dimostrato come, studiando con i raggi infrarossi le regioni anatomiche interessate, è possibile evidenziare le alterazioni circolatorie (sia sul versante venoso che linfatico) dopo intervento per cancro della mammella, ritenute responsabili dell’insorgenza dell’edema. In una nuova relazione la Witte ha sottolineato come, ancora oggi, l’ignoranza clinica che impedisce di fare diagnosi precoce di Linfedema o di fare una adeguata diagnosi differenziale sui vari tipi di edema, interessi tutta la classe medica e sanitaria in genere, a livello planetario (concetto ripreso in più di una circostanza in sede di discussioni anche dallo scrivente). Contemporaneamente, in altre tre aule, si svolgevano altri tre workshop. Terence Ryan (Inglese), con la sua esperienza pluridecennale, descriveva il flagello della Filaria in molte regioni povere ove ancora il parassita è ziamdemico e tutt’altro che debellato. La Herbst, notissima endocrinologa studiosa delle disfunzioni del tessuto adiposo, teneva una Lettura sul Lipedema, ricordando come l’affezione non riconosca ancora una genesi certa ma che sicuramente questa è legata a ‘difetti della cellula adiposa’ cui si associano ‘disordini del metabolismo endogeno’ ed ‘errori nell’alimentazione’ (come al solito interazione tra genetica e fattori ambientali). A proposito dell’alimentazione e di alcuni principi attivi sul Lipedema, la studiosa ha fatto delle osservazioni interessanti (da approfondire nei particolari) riguardanti alcune sostanze; in particolare un effetto positivo (da valutare circa i possibili effetti collaterali e/o avversi e sempre sotto controllo medico) lo eserciterebbero: la Terbutalina da 5 mg. (1 compressa al dì), la Theofillina da 200 mg./die ed il Losartan, la Relaxina e la Metformina che ridurrebbero la fibrosi secondaria nel Lipedema. In particolare la Metformina inibirebbe l’enzima HIF 1alfa, potente attivatore della fibrosi. Il Selenio, al dosaggio di 200 µgr./die ridurrebbe in maniera sensibile l’azione infiammatoria sulla matrice interstiziale indotta dalle metalloproteasi, ridurrebbe la frequenza e l’intensità degli episodi di erisipela ed avrebbe un sostanziale effetto antinfiammatorio sui tessuti. Il banale Limone (con i suoi contenuti) ha effetto di contenimento dell’incremento ponderale e dell’ipertrofia adipocitaria in genere ed inibirebbe anche l’azione di più enzimi fibrotizzanti sui tessuti. Da evitare assolutamente (controllare il contenuto di alcuni cibi che si acquistano in questo senso!) il Monosodio glutammato: nei topi ha manifestato la tendenza allo sviluppo dell’obesità. Ha concluso affermando che la fibrosi e la linfostasi sono conseguenze del Lipedema, non lo precedono! Ad una mia domanda se una mutazione del gene della Melanocortina4 potrebbe entrare nella genesi del Lipedema mi ha replicato di non saper rispondere; ad una mia seconda domanda se il Lipedema sia un edema extracellulare o cellulare ha dato una risposta incerta, confermando peraltro che la cellula adiposo ‘patologica’ incamera moltissima acqua contribuendo, come cellula, all’ingombro meccanico. Jane Turner, una psicologa australiana, in altra aula, evidenziava come l’approccio al paziente con patologia cronica (come il Linfedema o il Lipedema) non debba essere ‘di commiserazione’ ma di sano e costruttivo confronto nell’ottica di una ‘alleanza terapeutica’ tra paziente ed operatore sanitario. E’ stata quindi la volta di Christine Moffat, una caposala inglese che, di fatto, ha dato un enorme impulso alla nascita ed allo sviluppo dell’ILF. Ha parlato di un suo cavallo di battaglia: il Limprint; un questionario di raccolta dati epidemiologici sugli edemi periferici che si sta sviluppando in molti Paesi. I concetti che lo ispirano sono: a) identificare l’incidenza delle varie cause di edema periferico; b) verificare come i singoli quadri clinici vengano presi in carico (o meno) dai vari sistemi sanitari; c) esercitare, dati alla mano, pressioni sulle istituzioni pubbliche (ministeri della salute) e private (assicurazioni) affinché questi malati trovino soddisfazione ai loro bisogni di salute.
Nel pomeriggio abbiamo avuto un incontro riservato con la Moffat ed il suo staff per pianificare la raccolta dati anche in Italia (nel maggior numero di Centri possibile). Si è quindi susseguita una serie di relazioni sull’utilità degli esercizi fisici, sugli esercizi in acqua, sulle self-terapie (giudicate sempre molto utili) e sull’educazione del paziente. Altre relazioni hanno riguardato la bioimpedemzometria e la tonometria. Isabelle Queré (Francia), altro socio costitutivo dell’ILF, ha quindi ricordato come il materiale Mobiderm, utilizzato durante le ore notturne, migliori il drenaggio nel linfedema dell’arto superiore. Si è quindi svolta una interessante tavola rotonda sul management del Linfedema nel bambino e nell’età evolutiva in genere. Gli argomenti trattati hanno riguardato i tutori elastici (da prescrivere e rinnovare con un occhio clinico complessivo al singolo caso), gli aspetti psicologici, spesso sottostimati circa le gravi ripercussioni anche comportamentali che la patologia comporta nell’età evolutiva; anche perché, se è vero che i bambini sono ‘senza filtri’ ed ‘ipocrisie’, sono anche giudici ‘severi’ e non tengono conto nei loro giudizi della sensibilità di chi coglie l’osservazione; il giudicare ‘diverso’, in senso minorativo, il coetaneo con linfedema, magari con espressioni ed atteggiamenti ‘di gruppo’, può portare a reazioni, anche gravi, di ‘chiusura’ e depressione da parte degli interessati. Altro tema trattato la possibile indicazione chirurgica; tema sul quale non ci sono state risposte, né in relazione alle modalità, né ai tempi. Infine il dibattuto argomento della trasmissibilità dell’affezione nei figli. Lo scrivente, a questo proposito, ha evidenziato come ci sia una profonda differenza tra le forme familiari, quelle sporadiche, quelle sindromiche, quelle ‘de novo’ e quelle somatiche, evidenziando come molte delle sporadiche e tutte le somatiche non vengano o non possano essere trasmesse, a differenza della familiari e della sindromiche. In sede di discussione abbiamo personalmente evidenziato come la figura del fisioterapista (tra le altre sanitarie implicate) in una patologia cronica che andrà gestita per l’intera vita, sia fondamentale nell’approccio interpersonale; in questo senso esiste una disomogenea preparazione di base da parte dei singoli operatori (e questo è un problema sentito in tutti i paesi); ho proposto, con l’aiuto dell’ILF e delle varie organizzazioni nazionali, di tentare di omogeneizzare i livelli di preparazione con ‘Training Course specifici e, possibilmente, univoci in quanto a contenuti, riconosciuti anche dagli organi competenti (scientifici ed istituzionali). Belgrado ha quindi presentato l’utilità del ‘Lipofilling’ ascellare nella prevenzione e nella cura del grosso braccio post-mastectomia (almeno nei casi indicati). Si è quindi svolta una serie di relazioni di Armer (Stati Uniti), Anna Kennedy (altro socio fondatore, canadese, dell’ILF) e Margaret Sneddon (Glasgow UK, altra socia fondatrice) sull’educazione dei pazienti e sul coinvolgimento degli stessi nei progetti assistenziali migliorativi e capillari sul territorio. Si sono quindi susseguiti vari workshops organizzati dalle aziende sponsorizzatrici della manifestazione.
Ryan ha quindi evidenziato alcune delle alterazioni della cute e degli annessi cutanei che si associano al linfedema, peggiorando la qualità di vita dei pazienti, sia per le alterazioni distrofiche (unghie ed annessi) che per le infezioni ricorrenti che queste determinano. Di qui l’importanza di una cura continua e di una prevenzione secondaria costante. Keeley (altro socio fondatore dell’ILF) ha quindi tenuto una relazione sull’edema degli arti inferiori nei soggetti con sclerosi multipla: una complicanza praticamente costante in questi soggetti. Koelmeyer (Nuova Zelanda) ha quindi posto l’accento su come il linfedema influenzi, a volte in maniera inesorabile, l’attività lavorativa soprattutto della donna che ne è affetta. E’ stata quindi la volta dello scrivente che ha esposto le attuali conoscenze di genetica confermando, dai dati in possesso dei massimi esperti mondiali, che ancora conosciamo solo la ‘punta dell’Iceberg’ di questo argomento, ma che in ogni caso le forme primarie, nel loro insieme, sono in costante crescita nella popolazione mondiale.
La Koelmayer (Nuova Zelanda) ha quindi parlato della sua esperienza sulle anastomosi linfatico-venose, ricordando, tuttavia, la necessità di un controllo costante dal punto di vista clinico e la necessità di non abbandonare i trattamenti fisici periodici e l’utilizzo dell’indumento elastico. Belgrado ha successivamente dimostrato come la videofluoroscopia può addirittura influenzare le manovre di linfodrenaggio, privilegiando ‘percorsi anatomici’ individuati come ‘preferenziali’ per il drenaggio stesso. Lo scrivente e la collega Marina Cestari a questo punto (pomeriggio del secondo giorno dell’evento) sono stati invitati in un ambiente vicino alla sede congressuale per discutere circa l’organizzazione del prossimo congresso mondiale dell’ILF che si terrà nei giorni 27-29 Aprile 2017 a Siracusa ed al quale siamo tutti invitati a partecipare, nei limiti delle proprie disponibilità. Nella riunione si sono chiariti e convenuti molti aspetti dell’organizzazione, sia scientifici che logistico-strutturali. La giornata del sabato (quella conclusiva) ha visto nuovamente la nostra formazione in prima linea. Marina Cestari ha esposto la sua relazione sulla scintigrafia linfatica nel Lipedema, evidenziando come in moltissimi casi, nei vari stadi clinici, il Lipedema determini secondariamente anche una alterazione del decorso (con tortuosità e presenza di zone di stasi conclamate – dermal back flow -) e della capacità di trasporto del sistema linfatico, con linfonodi inguinali indenni e perfettamente captanti. Questo testimonia ulteriormente che il Lipedema nasce come tale e, solo secondariamente, determina una conseguente stasi linfatica. La relazione è stata molto apprezzata, anche dalla Herbst che era presente e che si è resa disponibile per eventuali collaborazioni negli studi sull’affezione. Si sono quindi alternate relazioni su come si deve misurare un arto con linfedema (volumetria, impedenzometria, tonometria, cirtometria), fino alla rilevazione del volume con computer che valuta le tre dimensioni dello spazio. Si è quindi svolta una riunione congiunta delle varie società nazionali nella quale si è proceduto, per gruppi, alla disamina delle attività nei singoli paesi ed all’analisi delle criticità avvertite come maggiori. Per il nostro paese abbiamo evidenziato come stiamo tentando di sviluppare i canali informativi anche presso i medici di base (ma anche presso gli specialisti) e che stiamo lavorando alle linee guida ministeriali per assicurare ai malati l’assistenza minima dovuta.
Abbiamo, a questo proposito, richiesto ed ottenuto un impegno formale ed ufficiale dell’ILF (con Lettera) presso le autorità governative italiane affinché velocizzino le procedure per rendere definitivamente esecutive le linee di indirizzo stesse. Il pomeriggio del sabato è stato caratterizzato da una tavola rotonda sul Drenaggio Linfatico Manuale che è stato unanimemente ritenuto come un presidio valido (anche se molto soggettivo ed operatore dipendente) nell’ambito di un trattamento fisico decongestivo complesso che deve sempre avvalersi della concomitanza di più tecniche terapeutiche (come ribadito anche dalle linee guida delle principali società scientifiche mondiali del settore).
Dopo i ringraziamenti di rito agli organizzatori la manifestazione si è conclusa con la presentazione del prossimo congresso della Società Australiana che si terrà nel 2017 a Brisbane e con la presentazione del prossimo congresso mondiale ILF che, come detto, si terrà in Italia, a Siracusa, con la proiezione di un rapido filmato (che vi proponiamo a parte), apprezzato dai presenti.
Una esperienza, questa australiana, ricca di contenuti e di confronti che sicuramente porterà nuove idee per lo sviluppo dei programmi sia dell’ITALF che dell’associazione SOS Linfedema.
Dr. Sandro Michelini
Darwin 29 Maggio 2016
